Il mantenimento di una struttura
tetramerica stabile è cruciale
per la corretta funzionalità della TTR
e prevenire la formazione di amiloide
La transtiretina: una proteina essenziale con molteplici funzioni.[1-3]
In condizioni fisiologiche la TTR circola nel sangue svolgendo funzioni vitali come:[1-5]
Trasporto dell'ormone tiroideo (tiroxina T4) garantendone la disponibilità ai tessuti periferici, dove regola processi metabolici vitali, dalla crescita allo sviluppo[1-3]
Trasporto del retinolo (vitamina A) in complessi con la proteina legante il retinolo (RBP), fondamentale per la vista, la funzione immunitaria e la corretta differenziazione cellulare[1-3]
Neuroprotezione del sistema nervoso centrale e periferico contribuendo alla salute neuronale; difesa dei neuroni dallo stress ossidativo e dall’accumulo di proteine tossiche, tra cui la beta-amiloide associata alla malattia di Alzheimer[4,5]
Supporto alle performance cognitive e alla memoria influenzando direttamente le capacità cerebrali[4,5]
La struttura tetramerica: il cuore della funzione della TTR[1-3]
La transtiretina (TTR) è una proteina formata da
- Nella popolazione generale, i dati provenienti da due studi prospettici di coorte hanno mostrato che livelli plasmatici più elevati di TTR sono collegati a un rischio ridotto di sviluppare insufficienza cardiaca, evidenziando il potenziale della TTR sierica come marcatore di stabilità del tetramero.[6]
- Analogamente, nei pazienti con ATTR-CM confermata da biopsia, livelli sierici basali più alti di TTR (≥18 mg/dL) sono stati associati a una sopravvivenza significativamente più lunga rispetto a livelli al di sotto del limite normale (4,1 anni vs 2,8 anni; p=0,03).[6]
- Pazienti non trattati per tutta la durata del follow-up (n=101) sono stati stratificati in base al valore soglia basale di TTR pari a 18 mg/dL.
PP-UN-CAR-IT-0060-1
