Le amiloidosi sono un vasto gruppo di gravi malattie caratterizzate dall'accumulo patologico negli organi di proteine anomale prodotte dal nostro organismo, chiamate amiloidi. Queste non si degradano con facilità, come le normali proteine, e depositandosi possono danneggiare seriamente i tessuti colpiti.[1,2,3] Si tratta di malattie rare: ogni anno vengono diagnosticati 800 nuovi casi.[2]
Sono circa 30 le proteine che possono formare amiloidi: le tipologie di amiloidosi note, ereditarie o meno, sono classificate proprio in base alla proteina coinvolta. Ogni amiloidosi, con caratteristiche e segni clinici diversi, richiede una terapia specifica.[1,2,3]
Gli organi bersaglio
Queste patologie sono quasi tutte sistemiche: possono coinvolgere più di un organo alla volta tra:
- Reni;
- Cuore;
- Apparato gastrointestinale;
- Fegato;
- Cute;
- Nervi periferici;
- Occhi.[1,2]
Il danno agli organi colpiti è progressivo: inizialmente la condizione è reversibile ma, se non trattata, può condurre a una completa disfunzione con compromissione totale.[2,3] Per queste ragioni, il successo della terapia dipende dalla precocità e dall’accuratezza della diagnosi.[3]
In cosa consiste l’amiloidosi cardiaca?
L’amiloidosi cardiaca è una forma di amiloidosi che colpisce il muscolo cardiaco: è caratterizzata dall’accumulo di amiloide negli interstizi tra le cellule del cuore che ne impedisce il corretto funzionamento dal momento che può causare ispessimento e rigidità delle sue pareti.[4,5,6]
Più nel dettaglio può colpire entrambi i ventricoli o entrambi gli atri, il setto interventricolare e quello interatriale. Nel corso degli ultimi dieci anni l’amiloidosi cardiaca ha avuto un incremento significativo in termini di incidenza nella popolazione generale.[7]
Amiloidosi cardiaca: per saperne di più
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Amiloidosi cardiaca, il falso mito di una malattia rara.
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