Epidemiologia degli inibitori
Gli inibitori, anticorpi (proteine) sviluppati dall’organismo in risposta alla somministrazione del fattore VIII o IX mancante come terapia per il trattamento dell’emofilia A o B rispettivamente, sono più frequenti negli emofilici A.
Il rischio di sviluppare inibitori è1:
• circa il 10-15% negli emofilici A
• circa l’1-3% negli emofilici B
Gli inibitori compaiono nel 25-30% degli emofilici A gravi ed in percentuale minore nei casi di emofilia A moderata e lieve. Di solito si osservano entro i primi 10-20 giorni di trattamento con il fattore di coagulazione mancante e quindi fornito dall’esterno (esogeno)
Sono soggetti a rischio per lo sviluppo di inibitori:
• i bambini non precedentemente trattati con i fattori VIII o IX
• gli adulti di 50-60 anni dopo anni di terapia
Quali sono le manifestazioni cliniche? Emorragie nelle ossa e nei muscoli.
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