Tipi di emofilia
Si distinguono principalmente due tipi di emofilia sulla base del deficit del fattore della coagulazione.
Emofilia A
detta anche emofilia classica, è la forma più comune di emofilia (80-85% dei casi). È dovuta ad una carenza del fattore VIII della coagulazione.
Emofilia B
spesso definita malattia di Christmas, dal nome della famiglia nella quale è stata identificata per la prima volta, è provocata dalla carenza del fattore IX della coagulazione.
I sintomi delle due malattie sono praticamente identici e solo tramite gli esami di laboratorio o conoscendo la storia familiare, il medico può
differenziare questi due tipi di emofilia. È importante capire di che tipo di emofilia si è affetti, per intervenire con la corretta terapia, che consiste nel somministrare il fattore di coagulazione mancante.
Accanto alle due forme più comuni di emofilia, troviamo l’emofilia acquisita, quando la malattia si manifesta dopo la nascita a seguito della produzione da parte dell’organismo di anticorpi che riconoscono i fattori di coagulazione presenti nel sangue come estranei e li disattivano, impedendone il funzionamento.
Ciascun tipo di emofilia può essere lieve, moderato o grave a seconda della quantità di fattore della coagulazione presente.
Per capirne di più
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