globuli rossi nel sangue

Manifestazioni cliniche

Quando il sistema immunitario di una persona malata di emofilia produce un anticorpo verso il fattore di coagulazione fornito dall’esterno come terapia, si dice che tale persona

sviluppa un inibitore.

La presenza dell’inibitore,
di conseguenza,
ostacola il risultato del trattamento
 (ripristinare la normale coagulazione del sangue) fondamentale per proteggere gli emofilici dalla fuoriuscita di sangue (emorragia) dopo una ferita o una caduta. 

Le principali manifestazioni cliniche dello sviluppo di inibitori sono: 

• la presenza di frequenti emorragie 

• l’accumulo di sangue nei muscoli del braccio
(ematoma), dove di solito si effettua la somministrazione. 

I pazienti che sviluppano inibitori,
nonostante siano trattati con il fattore VII o IX mancante in maniera adeguata, hanno quindi: 

• una maggiore tendenza a sviluppare emartri soprattutto nelle articolazioni bersaglio (in genere ginocchia, gomiti, caviglie) 

• maggiore probabilità di sviluppare l’artropatia cronica.

Monitoraggio dei pazienti a rischio: gli emofilici A, emofilici gravi ed i bambini.

 

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