ragazzi che sorridono felici

Perchè effettuare la profilassi?

L’idea della profilassi nasce dall’osservazione che la persone con una forma di emofilia lieve o moderata, ovvero che presentano livelli di fattore della coagulazione di almeno 1%, solo occasionalmente presentano episodi di sanguinamento imprevisti e inspiegabili. Quindi si è visto che mantenendo i livelli di fattore della coagulazione ai livelli minimi con delle infusioni regolari, si ottiene una riduzione

importante del rischio di sanguinamento e si previene il danno a livello delle articolazioni.

In particolare le tre tipologie di profilassi presentano i seguenti obiettivi
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Profilassi primaria:
Ridurre il rischio di sviluppare artropatia cronica e sanguinamenti che possono mettere a rischio la vita del paziente.

Profilassi secondaria:
Ridurre la frequenza dei sanguinamenti, la comparsa di lesioni bersaglio, di danni a livello delle articolazioni e di emorragie gravi che possono mettere a rischio la vita del paziente.

Profilassi terziaria:
Modificare il decorso della artropatia cronica e prevenire ulteriori complicazioni.

Per capirne di più

    Sono strutture anatomiche che mettono in contatto due o più ossa e insieme ai muscoli ne permettono il movimento

    Trattamento regolare continuo, inizia entro il secondo episodio di sanguinamento, in genere tra i 12 e i 18 mesi e comunque non oltre i 3 anni di età.

    Trattamento regolare continuo, si comincia in seguito a 2 o più episodi emorragici e prima della comparsa di malattia articolare.

    Trattamento iniziato dopo la comparsa di malattia articolare.

    Malattia delle articolazioni caratterizzata da dolore persistente e riduzione della forza muscolare. Col passare del tempo causa la perdita del movimento e quindi il blocco delle articolazioni.

    Articolazioni che sanguinano più spesso rispetto ad altre articolazioni perché non circondate da muscoli protettivi e che si muovono in due direzioni, quindi più soggette a traumi.

    1. Blanchette VS et al. Subcommittee on Factor VIII, Factor IX and Rare Coagulation Disorders. Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost 2014; 12:1935-9.
    2. Guidelines for the Management of Hemophilia – Disponibile su Wfh.org

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